Меню Рубрики

Кисты холедоха i тип по todani

Кисты желчных протоков являются наиболее частой аномалией внепеченочных желчных путей. Независимо от локализации механизм формирования кист обусловлен двумя основными причинами — слабостью стенки протока и билиарной гипертензией.

Наиболее широкое распространение получила классификация кист желчных протоков пo Т. Todani (табл. 7.3).

В зависимости от формы киста может представлять локальное или диффузное расширение желчного протока. При гистологическом исследовании стенка кисты представлена фиброзной тканью, не содержащей эпителия и гладких мышц.

Частота кист желчных протоков на. разных континентах существенно различается. Так, в западных странах они сравнительно редки — 1 случай на 100 000-150 000 новорожденных. В то время как в США — 1:13 500, а в Австралии — 1:15 000 новорожденных. Частота кист желчных протоков значительно выше в странах Азии (1:1000). Причем 2/3 случаев приходится на Японию. Причины неравномерного распределения патологии среди жителей разных стран остаются неизвестными.

Патология чаше встречается у женщин, чем у мужчин, соотношение обычно составляет 4:1 или 3:1, что также не нашло своего объяснения. Наиболее часто встречаются кисты I типа, затем IV — сочетание внутри- и внепеченочных многочисленных кист (рис. 7.19). По данным J. Singham, частота различных типов кист распределяется следующим образом: 50-80% — тип 1, 2% — тип II 1,4-4,5% — тип III, 15- 35% — тип IV и 20% — тип V.

По-прежнему нет единого мнения о целесообразности рассмотрения в качестве кисты холедохоцеле (тип III — дивертикул внутри стенки двенадцатиперстной кишки).

Среди кист другой локализации кисты общего желчного протока встречаются наиболее часто, имеют особенности клинического течения, поэтому считаем возможным осветить эту проблему более подробно.

Этиология и патогенез длительное время оставались без объяснений. Внедрение в клинику новых технологий исследования позволило найти объективное подтверждение существовавшим ранее теориям и гипотезам, с помощью которых пытались объяснить формирование кист ОЖП. Еще в 1969 г. D.P. Babbitt, предложил гипотезу, которая сохраняет свою убедительность и до настоящего времени. Согласно этой гипотезе кисты ОЖП являются следствием аномального нанкреатобилиарного соединения. В результате того что главный панкреатический проток и общий желчный проток соединяются вне ампулы фатерова сосочка, формируется длинный общий канал, где желчь и сок поджелудочной железы смешиваются, и создаются условия для активации панкреатических ферментов. Эти ферменты вызывают воспаление и деградацию стенки ОЖП, приводя к его расширению. Многочисленные исследования подтвердили высокую активность амилазы в желчи у этих больных по сравнению с таковой контрольных групп.

Дополнительным фактором формирования кисты ОЖП является повышенное давление и панкреатическом протоке, которое способствует дальнейшему расширению протока. Кроме того, установлено, что патологические рефлюксы панкреатического сока с высоким содержанием амилазы сопровождаются и высокой степенью дисплазии эпителия билиарного тракта.

Хотя амилаза является маркером панкреатобилиарного рефлюкса, можно предполагать, что и другие ферменты участвуют в повреждении стопки ОЖП. В связи с этим представляют интерес исследования, оценивающие уровень трипсипогена и эффективность фосфолиназы A2 в желчи ОЖП. Как показали исследования, 61% тринсиногена в желчном протоке л 65% трипсиногена в желчном пузыре активируется в трипсин. Как известно, превращение трипсиногена в активный трипсин происходит под влиянием энтерокиназы. Однако энтерокиназа вырабатывается клетками слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и верхнего отдела тощей кишки и не синтезируется в нормальной слизистой оболочке билиарного тракта. Недавними исследованиями К. Ochiai и соавт. установлено, что энтерокиназу может секретировать слизистая оболочка с дисплазией эпителия билиарного тракта, в том числе и эпителий при аномальном панкреатобилиарном соустье. Эти данные позволили продолжить патогенетически» цепочку патологических изменений в стенке ОЖП: энтерокиназа, синтезированная в патологически измененной слизистой оболочке желчных путей, превращает грипсиноген в трипсин, который кроме прямот повреждающего эффекта в отношении слизистой оболочки активирует пакреатическую фосфолипазу A2. Последняя, обладающая гидролитическими свойствами, расщепляет эпителиальный лецитин в лизолецитии, который повышает проницаемость биологических мембран, что сопровождается дальнейшим воспалением и повреждением стенки ОЖП. Эта гипотеза поддерживается данными экспериментальных исследований, когда перевязка общего желчного протока и искусственное создание аномального панкреатобилиарного соединения приводила к кистозному расширению желчных путей.

Слабым местом этой гипотезы являются данные, указывающие на го, что только и 50-80% случаях кисты холедоха связаны с аномальным панкреатобилиарным соединением. Кроме того, ацинусы новорожденных неспособны секретировать панкреатические ферменты в достаточном количестве, чтобы объяснить развитие кист в антенатальном периоде.

Контрдоводы сторонников этой гипотезы заключаются в том, что не существует четких критериев как в терминологии, так и в определении длины общего канала аномального соустья. Большинство авторов определяли длину общего канала о 10-45 мм. Поэтому фактически аномальное панкреатобилиарное соустье и кисты холедоха можно считать намного более частыми находками, если в разработку включать пациентов с более коротким общим каналом и использовать адекватные методы обследования. A. Okada и соавт. рекомендуют считать длинным общий канал любого панкреатобилиарного соединения, которое находится за пределами дуоденальной стенки. В этих случаях уже создаются условия для панкреатобилиарных рефлюксов и смешивания в протоковой системе панкреатического сока и желчи.

Согласно другой гипотезе, кисты холедоха имеют исключительно врожденный характер. Эта гипотеза основывается на том, что в эмбриональный период происходит сверхпролиферация эпителиальных клеток желчных путей, которая заканчивается последующим расширением просвета протоков. М. Davenport, R. Basu отметили, что все врожденные кисты холедоха, которые они рассмотрели, имели меньше нейронов и ганглиев. Авторы полагают, что круглые кисты имеют врожденный характер, а расширение обусловлено аганглиозом, подобно болезни Гирширунга. В этом случае хроническое воспаление и клинические проявления обусловлены застоем желчи в кисте, а не панкрсатобилиарным рефлюксом, в то время как веретенообразные расширения холледоха являются приобретенной патологией, обусловленной аномальным панкреатобилиарным соустьем. Разница в формах кист, по мнению авторов, связана с тем, что эластические волокна в стенке холедоха в возрасте до 1 года еще не развиты.

М. Davenport и R. Basu считают, что все кисты у взрослых являются приобретенными и обусловлены дистальной обструкцией ОЖП. При этом узкий стеноз приводит к формированию округлых кист, более широкий — к веретенообразным поражениям.

Дистальная обструкция ОЖП может быть связана с дисфункцией сфинктера Одди, рубцовыми изменениями в терминальном отделе холедоха в связи с холелитиазом или обусловлена аномальным панкреатобилиарным соединением. Считается, что кисты IV типа развиваются вследствие комбинированного влияния (стеноза дистального, в области ворот печени и внутрипеченочных протоков).

Кисты общего желчного протока часто связаны с другими аномалиями, что укрепляет мнение о их врожденном характере: с атрезией двенадцатиперстной или толстой кишки, заднего прохода, мультисептальным желчным пузырем, аплазией поджелудочной железы,pancreas divisum, дефектом межжелудочковой перегородки, врожденным отсутствием портальной вены, гетеротопией ткани поджелудочной железы, семейным аденоматозным полинозом и др.

Следует отмстить, что указанные теории и гипотезы могут объяснить формирование кист I и IV типа. В связи с этим высказывается мнение, что этиология остальных типов кист имеет другие причины.

Кисты общего желчного протока и канцерогенез. Кисты ОЖП принято относить к предраковым состояниям. Это обусловлено тем, что рак у этих больных встречается чаще и развивается на 10-15 лет раньше. В целом риск рака при наличии кисты ОЖП составляет 10-15% и увеличивается с возрастом. Так, если у лиц в возрасте 20-30 лет он составляет 2,3%, то у лиц в возрасте 70-80 лет — 75%. В зависимости от типа рака они распределяются следующим образом: аденокарцинома — 73-84%, анапластический (низкодифференцированный) рак — 10%, недифференцированный рак — 5-7%, плоскоклеточный рак —5%, другие виды рака — 1,5%. В зависимости от локализации: внепеченочные желчные протоки — 50-62%, желчный пузырь 38-46%, внутрипеченочные желчные протоки 2,5%, печень и поджелудочная железа по 0,7%. При этом 68% злокачественных поражений при наличии кист были связаны с типом 1,5% — с типом II, 1,6% — с типом III, 21% — с типом IV и 6% с типом V. Болезнь Кароли связывают с риском рака в 7-15%.

Частота злокачественного поражения при холедохоцеле обычно низка и не превышает 2,5%, однако, по данным одного исследования, она составляет 27%. В подобном разбросе цифр нельзя усматривать какие-либо противоречия. Хотя кисты ОЖП часто связаны с аномальным панкреатобилиарным соединением, создающим условия для смешивания панкреатического сока с желчью и запуска канцерогенеза, однако этот фактор при холедохоцеле не является обязательным, так как при этой патологии уже имеются аналогичные условия. Это обусловлено тем, что панкреатический проток и общий желчный проток могут открыться в кисту, создавая такую же среду, способствующую развитию воспалительных и злокачественных изменений, как и при аномальном панкреатобилиарном соединении. Воспаление может быть связано не только с панкреатобилиарным рсфлюксом, но и с рецидивирующим холангитом. Хроническое воспаление сопровождается повреждением эпителия, в том числе и клеток, секретирующих муцин, защищающий слизистую оболочку от агрессивных факторов. Кроме того, инфицирование кисты грамотрицательными бактериями, например Escherichia coli, способными метаболизировать желчные кислоты, сопровождается образованием канцерогенных веществ.

Клиническая картина. Кисты ОЖП, так же как и кисты другой локализации, могут длительно протекать латентно и клинически проявляться только у взрослых. Усугубляющим фактором являются сочетающиеся с кистами стриктуры холедоха или БДС. В результате развившейся билиарной гипертензии кисты увеличиваются в размерах, присоединяются осложнения (холангит, панкреатит и др.).

Заболевание обычно проявляется эпизодами желтухи, часто лихорадкой в связи с присоединением холангита, а также болью в животе. В отдельных случаях развивается клиническая картина панкреатита.

Киста типа I имеет наиболее важное клиническое значение, так как может достигать значительных размеров, вторично инфицироваться, разрываться. На поздних стадиях может осложняться вторичным билиарным циррозом. Киста может сдавливать воротную вену, в результате чего развивается портальная гипертензия.

Клинические проявления могут возникать в любом возрасте, но в 80% случаев манифестация заболевания происходит до 10 лет. Характерная классическая триада симптомов, включающая боль в животе, желтуху и пальпируемое образование в брюшной полости, встречается меньше чем у 20% пациентов, хотя 66% пациентов имеют два из трех указанных симптомов. Для оценки клинической симптоматики больных принято разделять па две группы: новорожденные (до 28-го дня от рождения) и взрослые. Для новорожденных характерны механическая желтуха и пальпируемое образование в брюшной полости, а для взрослых — боль, лихорадка, тошнота, рвота и желтуха.

Клинические симптомы при кистах ОЖП обычно связаны с холангитом, панкреатитом и другими осложнениями. Осложнения независимо от типа кист обусловлены застоем желчи, формированием камней, рецидивирующей инфекцией и воспалением. Хроническое воспаление приводит к расширению кист и формированию с триктур в протоках, что дополнительно усугубляет застой желчи, способствует формированию билиарного сладжа, камней и инфицированию желчи. Эти причины обусловливают классическую картину заболевания в виде эпизодической или постоянной боли в животе, лихорадки и механической желтухи. Билиарный сладж, белковый выпот и мелкие камни обтурируют дистальный отдел общего желчного протока и панкреатический проток, способствуют развитию панкреатита. Формирование белковой пробки обусловлено хроническим воспалением, которое сопровождается выпотом, богатым белком или муцином, диспластически измененным эпителием. Рецидивирующий холангит у больных с кистами, особенно типа IV и V, связан с постоянным бактериальным обсеменением и усиливается застоем желчи, билиарным сладжем и камнями. Поскольку удаление кисты — достаточно сложная операция (необходима полная резекции или трансплантация печени), то эти осложнения являются пожизненными, могут прогрессировать, приводя к развитию абсцессов печени и сепсису. Дистальные стриктуры ОЖП. застой желчи и инфицирование желчных путей, особенно с поражением внутрипеченочных протоков, приводят к вторичному билиарному циррозу печени у 40-50% больных. Эти пациенты дополнительно могут иметь симптомы портальной гипертензии, осложнения в виде кровотечения из верхних отделов ЖКТ, спленомегалии и панцитонепии. Портальная гипертензия может быть и без цирроза, когда киста механически сдавливает портальную вену. В ряде случаев застой желчи может привести к бескаменному холециститу.

Около 1-12% кист ОЖП осложняются самопроизвольным разрывом с клиникой острого живота, сепсиса. При лапароскопии в брюшной полости определяется мутная жидкость с примесью желчи, а при интраоперационной холангиографии отмечается выход контраста в брюшную полость. Причиной разрыва является непрочность стенки вследствие хронического воспаления и недостаточного кровоснабжения в месте разрыва, а способствующими факторами — билиарная гипертензии в связи с обструкцией дистального отдела холедоха, повышенное внутрибрюшное давление.

При холедохоцеле также могут развиваться вышеупомянутые осложнения, но чаще эта патология протекает бессимптомно. Следует отметить, что большие кипы могут сдавливать привратник или двенадцатиперстную кишку, вызывая частичную непроходимость.

Сочетание боли в животе с желтухой и потерей массы тела может указывать па присоединение злокачественного процесса. Однако у некоторых больных длительное время не бывает каких-либо симптомов. Поэтому динамическое наблюдение за ними должно проходить с повышенной онкологической настороженностью.

Диагностика. При наличии вышеуказанных симптомов первым шагом к постановке точного диагноза является использование методов визуализации. Основным методом диагностики служит трансабдоминальная ультрасонография, которая, за исключением кист III и V типа, визуализирует кистозное образование в правом верхнем квадранте, расположенное отдельно от желчного пузыря. Диагноз кисты ОЖП требует подтверждения ее связи с билиарным деревом, и она должна быть отдифференцирована от других кист брюшной полости, включая кистозные изменения в поджелудочной железе, эхинококковые кисты или билиарные цисталеномы.

О. Akhan и соавт. с помощью ГУС установили связь кисты с желчным протоком в 93% случаев и па этом основании рекомендуют применение других методов диагностики только при неэффективности ультрасопографии. Чувствительность метода в диагностике кист ОЖП составляет 71 97%. Реконструкция двумерного ультразвукового изображения и создание трехмерного изображения позволило подробнее изучить форму, структуру кисты, ее размеры и более точно планировать объем оперативного вмешательства (рис. 7.20). К сожалению, возможности ТУС ограничивают выраженная подкожная жировая клетчатка, газы в кишке. Кроме того, размер кисты может быть неточно оценен при давлении ультразвуковым датчиком на брюшную стейку. Эндоскопическая ультрасонография в этих ситуациях более полезна, так как не имеет указанных недостатков и лучше выявляет интрапанкреатическую часть общего желчного протока.

Другой метод, который может быть использован для выявления связи кисты с билиарным деревом, — динамическая холесцинтиграфия, позволяющая видеть заполнение кисты и определить задержку поступления радиофармпрепарата в двенадцатиперстную кишку при стенозе терминального отдела холедоха. Чувствительность метода зависит от типа кисты — 100% для типа I и 67% для типа IV вследствие невозможности визуализации внутрипеченочных желчных протоков.

У новорожденных важно дифференцировать кисту от атрезии желчных протоков, так как обе патологии могут сопровождаться нарушением желчеоттока. В этих ситуациях УЗИ малоэффективно, в то время как холесцинтиграфия при кисте продемонстрирует поступление радионуклида в двенадцатиперстную кишку, а при атрезии — его отсутствие. Кроме того, этот метод полезен для диагностики разрыва кисты, так как демонстрирует выход радионуклида в брюшную полость.

Читайте также:  Киста яичника как от нее избавиться

Компьютерная томография позволяет отметить связь кисты с билиарным деревом, ее отношение к окружающим структурам и исключить злокачественный процесс. Метод превосходит УЗИ в отношении визуализации внутрипеченочных желчных протоков, дистального отдела ОЖП. У больных с IV типом кисты и болезнью Кароли, необходимо определить внутрипеченочные расширения и их распространение. Это имеет важное клиническое значение, так как ограниченные кисты IV типа и болезнь Кароли могут быть излечены сегментарной лобэктомией.

ЭРХПГ, ЯЯXТ или интраоперационная холангиография необходимы для того, чтобы получить наиболее полную информацию об анатомии билиарного тракта до операции. Холангиография позволяет выявить патологическое панкреатобилиарное соединение, а также другую патологию, включая холедохолитиаз и рак. Хотя холангиография ранее использовалась для диагностики кист ОЖП достаточно широко, в настоящее время она применяется реже. Главная причина заключается в том, что холангиография — инвазивная процедура и связана с высоким риском развития холангита и панкреатита, достигающим 87,5%. Это связано с тем, что у многих больных имеется поликистоз, для которого характерно наличие множественных расширений и общих каналов в кистах, затрудняющих опорожнение контраста. Кроме того, ситуацию усугубляют дисфункции сфинктерного аппарата, что в общей сложности допытает риск побочных эффектов после холангиографии у этих пациентов по сравнению с общей популяцией. Существенным недостатком метода является лучевая нагрузка на больного во время исследования.

ЭРХПГ — самая чувствительная методика в диагностике кист ОЖП. Однако эта чувствительность существенно снижается в определенных ситуациях. Рецидивирующее воспаление в терминальных отделах холедоха или ампуле фатерова сосочка может сопровождаться стенозированием и существенно затруднять или делать невозможным катетеризацию сосочка. К тому же воспалительные стриктуры, которые могут образовываться на любом участке билиарного дерева, не позволяют полностью заполнить его контрастом и качественно интерпретировать выявленные изменения. Полная визуализация больших кист требует значительною количества контраста, поэтому при исследовании приходится балансировать между получением качественной «картинки» и риском холангита или панкреатита. Следует отметить, что тугое заполнение кисты может затенять другие патологические образования, расположенные позади кисты или на задней ее стенке, включая язвы и злокачественное поражение. Так, при тугом заполнении кисты она расширяется, что затрудняет суждение об истинном се объеме. Холангиографию нецелесообразно применять в послеоперационном периоде в целях визуализации билиарного тракта, поскольку контраст дренируется и кишку и не доходит до печеночных протоков.

Несмотря на то что ЭРХПГ нашла применение в педиатрической практике, у детей она должна сопровождаться анестезиологическим пособием.

Учитывая перечисленные недостатки холангиографии, и настоящее время магнитно-резонансная холангиопанкреатикография получила право считаться «золотым стандартом» в диагностике кистозных образований билиарного тракта. Чувствительность метода высока и достигает 90-100%. В визуализации анастомозов после операции чувствительность составляет 84%. К сожалению, чувствительность метода в оценке панкреатобилиарного соединения низка — 46-60% и существенно снижается в визуализации мелких протоков и камней менее 5 мм в диаметре. Для повышения чувствительности МРХПГ в визуализации панкреатобилиарного соединения целесообразно проводить тест с секретином, который увеличивает секрецию панкреатического сока и расширяет протоковую систему.

Преимущество МРХПГ по сравнению с ЭРХПГ в том, что она лишена лучевой нагрузки, атравматична, ее выполнение не зависит от квалификации специалиста, она не осложняется холангитом и панкреатитом, позволяет изучить структуры, окружающие протоки. Несмотря на то что ЭРХПГ позволяет провести лечебные манипуляции, эта потребность возникает только в отношении кист III типа, так как при этой патологии дилатирована только внутридуоденальная часть общего желчного протока.

Таким образом, первоначальное исследование билиарного дерева должно быть начато с УЗИ, которое у большинства больных позволяет диагностировать кистозные изменения. Холангиография используется в целях определения анатомических особенностей билиарного тракта и планирования объема операции. Хотя с этой целью применяется ЭРХНГ. однако риск холангита заставляет, когда это возможно, все чаще использовать MPXПГ. Динамическая холесцинтиграфия с технецием показана у новорожденных, что позволяет дифференцировать врожденные кисты от атрезии желчных путей. KТ и MPT — информативные методы при наличии кистозных образований, включая кисты IV и V типов (рис. 7.21).

Лечение заключается в восстановлении нормального оттока желчи. В связи с возможностью развития тяжелых осложнений, приводящих к необратимым изменениям в желчных путях, печени и поджелудочной железе, необходимо оперативное вмешательство проводить на более ранних стадиях заболевания.

Наложение анастомоза кисты с кишкой без ее иссечения проще, но после операции часто развивается холангит, а в дальнейшем формируются стриктуры и образуются камни, а также сохраняется риск карциномы, связанный с дисплазией и метаплазией эпителия. Учитывая достаточно высокую вероятность злокачественного роста в кистах желчных протоков и частоту рецидивов клинических проявлений вследствие неадекватного восстановления желчеоттока, целесообразно стремиться к радикальному вмешательству, т.е. максимально полному удалению патологически измененных желчных протоков. Однако данное стремление не должно быть самоцелью, так как может стать причиной тяжелых осложнений (кровотечение, панкреонекроз, повреждение элементов ворот печени).

В целях профилактики злокачествен ной опухоли методом выбора является иссечение кисты с наложением холедохосюностомы с выключенной по Py петлей тонкой кишки. В конечном итоге объем и характер операции зависят от типа кисты и осложнений.

Холедохоцеле — кистозное расширение внутридуоденальной части общего желчного протока. Встречается как о детском, так и во взрослом возрасте. По данным М. Weisser и соавт., из 130 проанализированных случаев холедохоцеле 20% составили дети и подростки. Холедохоцеле может сочетаться с другими кистозными образованиями желчных путей.

Учитывая тот факт, что проток поджелудочной железы впадает в кисту, открывающуюся и двенадцатиперстную кишку, при повышении давления в кишке создаются условия для дуоденобилиарного и дуоденопанкреатического рефлюксов, что повышает риск восходящего холангита и панкреатита. Кроме того, при холедохоцеле имеется возможность развития панкреатобилиарных и билиарнопанкреатических рефлюксов.

При холедохоцеле повышается риск образования камней как в самой кисте, так и и билиарном тракте. Частота обнаружения камней в кистозном метке составляет 40-50%. В ряде случаен небольшие камни находят одновременно в желчном пузыре, общем желчном протоке и холедохоцеле.

Клинически картина схожа с симптомами при кисте ОЖП и проявляется умеренной болью в правом подреберье, диспепсией, у некоторых пациентов — перемежающейся желтухой. Пo данным R. Masetti и соавт.. обследовавших 84 пациента, боль в животе была самым частым симптомом и встречалась в 91% случаев, сопровождалась тошнотой или рвотой в 35%, желтухой в 26%. Кроме того, у 43% больных были найдены камни в кисте, а у 38% — признаки хронического панкреатита. Н. Tajiri проанализировал 63 случая холедохоцеле в Японии и 65 в английской литературе и не нашел его клинических особенностей в разных странах, в том числе и признаков злокачественною перерождения слизистой оболочки. Однако позже J. Horaguchi и соавт. описали холедохоцеле в сочетании с поверхностным раком и холестерозом общего желчного протока у 74-летней женщины. Диагноз был поставлен с помощью ЭУС и ЭРХПГ. Кроме того, при внутрипротоковой ультрасонографии и пероральной холангиоскопии дополнительно был выявлен холестероз терминального отдела общего желчного протока в виде небольшого плоского возвышения и циркулярное утолщение его стенки па границе верхней и средней трети. Больной выполнена панкреатодуоденэктомия с сохранением привратника. При гистологическом исследовании опухоль в большей части располагалась в пределах слизистой оболочки, лишь в проксимальной части холедоха она распространялась глубже, но не выходила за пределы стенки. В стенке терминального отдела холедоха были пенистые клетки.

В редких случаях, когда холедохоцеле достигает больших размеров, разливается клиническая картина дуоденальной непроходимости. При изъязвлении слизистой оболочки кисты возможны кровотечения. Инфицирование желчных путей проявляется клиникой хронического рецидивирующего холангита, а панкреатического протока — клиникой панкреатита, вплоть до панкреонекроза.

Дооперационная клиническая диагностика холедохоцеле часто затруднена и обусловлена отсутствием у больных специфических симптомов, а также недостаточным знакомством врачей с данной патологией.

Если киста общего желчного протока достигает больших размеров, то при рентгенологическом исследовании желудка и двенадцатиперстной кишки находят опухолевидное образование в нисходящей части двенадцатиперстной кишки, что может привести к ошибочной диагностике доброкачественной опухоли.

Эндоскопическое исследование выявляет резко выступающий в просвет кишки фатеров сосочек, который зачастую располагается на опухолеподобном образовании, что часто расценивается как доброкачественная опухоль, так как холедохоцеле обычно имеет вид эластического образования яйцевидной формы, поверхность которого покрыта неизмененной слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки. Опухолевидное образование четко выступает в просвет двенадцатиперстной кишки, размер его варьирует от 2 до 15 см в длину и от 2 до 12 см в ширину. Наружная стенка холедохоцеле покрыта слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки, а внутренняя может быть выстлана слизистой оболочкой как двенадцатиперстной кишки, так и желчных путей.

В некоторых случаях киста общего желчного протока вместо одного отверстия, включающего общий желчный и панкреатический протоки, имеет два раздельных отверстия: одно соответствует общему желчному протоку, а второе — панкреатическому.

ЭРХПГ — наиболее информативный метод исследования в диагностике холедохоцеле — кистозного расширения в дистальной части общего желчного протока. Выше кисты возможно умеренное расширение желчных протоков. Перед резекцией холедохоцеле важно точно определить вариант имеющейся аномалии (латеральный или терминальный) и ее отношение к общему желчному и панкреатическому протокам, потому что способы резекции в каждом случае различны.

источник

Киста холедоха представляет собой патологически растянутый участок желчного протока, напоминающий мешочек. Является ли заболевание только врожденным (первичным) либо может иметь приобретенные формы – единого мнения на этот счет нет до сих пор.

Этот вид новообразования встречается не столь часто, однако исключать ее как причину неприятных симптомов у детей и взрослых не стоит. Равно как и подвергать себя риску осложнений, среди которых – панкреатит и разрывы кистозной полости.

Классификация кист на врожденные и приобретенные является спорной, так как ряд исследователей относят все кисты к первичным, иные же допускают приобретенные формы у детей и взрослых. Однако общепризнана следующая дифференциация новообразований, опирающаяся на их форму и локализацию:

  • ТипI – характеризует расширение всего общего протока (диффузное), либо его сегмента (сегментарное, обычно в месте перегиба), в целом имеющее веретенообразные очертания;
  • Тип II – дивертикул холедоха – имеет вид «отпочковавшегося» пузырька;
  • Тип III – дивертикул дистального отдела общего протока;
  • Тип IV – аналогичен первому, но дополнен кистозными изменениями внутрипеченочных протоков (внутри стенки двенадцатиперстной кишки);
  • Тип V – общие протоки практически неизменны, внутрипеченочные – содержат кистозные аномалии;
  • FF – характеризуется незначительным изменением холедоха и кистозным внутрипеченочным поражением.

Наиболее часто встречаются кисты I и IV типа. Стенки кисты образованы фиброзно (соединительной) тканью, клеток гладкой мускулатуры и эпителия она не содержит. Изнутри полость заполнена коричневой жидкостью, исходно стерильной.

Среди множества гипотез о причинах развития кист можно выделить две основных:

  • все кисты I и IV типа обусловлены попаданием в холедох панкреатических ферментов, взывающих воспаление и слабость стенки. Усугубляет ситуацию повышенное давление в протоке;
  • киста холедоха у детей может быть врожденной (круглой), или приобретенной (веретенообразной), у взрослых же вторичный характер носят все новообразования.

Таким образом, кисты в зрелом возрасте могут возникать на фоне:

  • аномальных соединений протоков;
  • повреждений путей при холелитиазе (камнях);
  • дисфункции сфинктера Одди.

В пользу врожденного характера говорят множество сопутствующих кистам общего желчного протока аномалий поджелудочной железы, атрезии двенадцатиперстной кишки и прочих дефектах, закладываемых во внутриутробном периоде.

Киста холедоха в 60% диагностируется у детей до 10 лет. Также определена гендерная закономерность – заболевание в 3-4 раза чаще встречается у женщин.

У грудничков вариативность симптомов заметна сильнее. Иногда у младенцев признаки могут отсутствовать, а порой можно обнаружить пальпируемое новообразование и симптомы продолжительного застоя желчи (холестаза):

  • желтушность кожи и слизистых;
  • светлый стул;
  • зуд кожных покровов;
  • моча темного «пивного «цвета;
  • тяжесть или болевой синдром в правом подреберье. Боль может усиливаться до колики и иррадировать во всю верхнюю правую часть туловища.

У ребенка старшего возраста (от года до 10 лет) могут появляться такие симптомы, как:

  • желтуха – постоянная или в виде приступов;
  • боль в животе;
  • прощупываемое образование в брюшной полости.

У взрослых «кистозная» симптоматика часто сочетается с осложнениями (застой желчи, желчнокаменная болезнь, инфекции и воспаления), традиционно она включает:

  • боль в животе – постоянную или эпизодическую;
  • лихорадку;
  • механическую желтуху;
  • тошноту и рвоту.

Эти же признаки, дополненные потерей веса, могут указывать на злокачественную трансформацию кисты, для разрыва полости характерен «острый живот».

Поводом для выявления/исключения кисты служат жалобы пациента или приступы панкреатита неясного происхождения. При осмотре можно заметить желтушность кожи и склер и обнаружить опухолевидное образование в правом подреберье (нечасто). Далее потребуется дифференцировать кисту холедоха от кист поджелудочной, холелитиаза, стриктуры или злокачественной опухоли протока.

Это осуществимо при помощи следующих исследований:

  • УЗИ (трансабдоминальная ультрасонография) – эффективна, однако не всегда позволяет точно определить размер кист;
  • эндоскопическая ультрасонография – дает возможность визуализировать протоки внутри желчного пузыря и нечувствительна к помехам в виде подкожного жира или повышенного газообразования;
  • динамическая холесцинтиграфия – проводится при помощи радиофармпрепарата, эффективна на 100% при кистах первого типа, но не в состоянии «увидеть» внутрипеченочные деформации. Показана новорожденным для выявления первичных дефектов протоков;
  • КТ – по информативности опережает УЗИ и дает возможность исключить злокачественный процесс;
  • интраоперационная, чрезкожная и эндоскопическая ретроградная холангиография (ЭРХПГ) – позволяют получить информацию о строении желчных путей, в том числе перед оперативным вмешательством. Минусы – инвазивность, наличие противопоказаний и осложнений и необходимость в анестезии (при обследовании детей);
  • магнитно-резонансная холангиопанкреатикография (МРХРГ) – «золотой стандарт» в выявлении кист холедоха, неинвазивна, проста в проведении, немного уступает ЭРХПГ в чувствительности.

Таким образом, начинается диагностика с УЗИ, а далее обследование будет зависеть от типа кисты, технического оснащения клиники и сложности предстоящей операции.

Нормализовать отток желчи можно только хирургическим путем. Существуют три основных варианта оперативного вмешательства:

  • создание искусственного анастомоза (связи) опухоли с двенадцатиперстной кишкой, без иссечения кистозной полости – менее радикальный метод. Основные минусы – риск послеоперационных осложнений, рецидивов и злокачественных перерождений тканей;
  • полное иссечение кисты, с последующим соединением с петлей тонкой кишки. Может проводиться лапароскопическим или полостным методом;
  • наружные желчный дренаж – применяется только в исключительных случаях. Служит дополнительной мерой, улучшающей состояние пациента перед операцией.
Читайте также:  Киста почек у мужчин лечение видео

Даже если киста не беспокоит ребенка, она нарушает процесс оттока желчи, становясь причиной воспаления и появления конкрементов, что проявляется в виде следующих острых и хронических патологий:

  • холангит – воспаление холедоха;
  • панкреатит – симптокомплекс воспаления поджелудочной железы;
  • разрывы кист, сопровождающиеся признаками «острого живота» или заражение крови;
  • бескаменный холецистит;
  • желчнокаменная болезнь;
  • вторичный цирроз печени;
  • портальная гипертензия – на фоне поражения печени или сдавления портальной вены кистой;
  • сдавление двенадцатиперстной кишки, вызывающее непроходимость;
  • трансформация кисты в холангиокарциному – злокачественное новообразование желчных протоков.

Оперативное вмешательство также может иметь ряд негативных последствий. Это касается, главным образом, хирургических операций без иссечения или манипуляций у новорожденных.

Профилактика заболевания состоит во внимательном отношении к здоровью ребенка или взрослого и современных плановых осмотрах.

Хирургическое лечение кисты может улучшить состояние пациента – у большинства детей симптомы желтухи проходят в течение 14 дней. Минимизировать рецидивы и последствия поможет диагностика изменений протоков на ранних стадиях и соблюдение правил здорового образа жизни после операции – это актуально для пациентов любого возраста.

источник

Больная П., 34 года, поступила с жалобами на боли в эпигастральной области и в правом подреберье, тошноту. Из анамнеза болезни: считает себя больной в течение двух недель, когда появились боли в эпигастральной области, тошнота, слабость; обратилась в поликлинику, откуда была госпитализирована по неотложным показаниям с диагнозом хронический панкреатит, обострение.

Из данных объективного исследования отмечается болезненность в эпигастральной области в правом подреберье при пальпации. Общеклинические анализы крови и мочи в норме; биохимические показатели крови в норме, отмечалось повышение альфа-амилазы мочи до 304,4 г/ч-л после проведения эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии.

УЗИ органов брюшной полости:отмечается незначительное расширение правого печеночного протока (4мм), в зоне гепатикохоледоха визуализируется жидкостное образование с ровными четкими контурами, размерами 36х20 мм, стенки которого уплотнеы, неравномерно утолщены до 3,5 мм, в просвете лоцируются множественные эхоплотные включения, размером от 2 до 6 мм, последнее из которых дает дистальную эхотень. Указанное образование проксимальным концом продолжается в трубчатую структуру с шириной просвета 4 мм (правый печеночный проток), дистальный конец через изогнутую трубчатую структуру соединен с другим жидкостным образованием, размером 25х18 мм, которое визуализируется в области головки поджелудочной железы, стенки его уплотнены, неравномерно утолщены до 2,5 мм, в просвете имеются мелкие (2-3 мм) эхоплотные включения, не дающие дистальных эхотеней. Заключение: две кисты холедоха с наличием в их просвете множественных мелких конкрементов.

КТ-исследование: в головке поджелудочной железы определяется округлое образование однородной структуры с плотностью жидкости, четкими контурами, диаметром от 1,8 см до 2,0 см, которое над ДПК кпереди от воротной вены распространяется в ворота печени. Заключение: киста головки поджелудочной железы с экстрапаренхиматозным распространением в ворота печени, (киста холедоха?).

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография: через большой дуоденальный сосочек (БДС) туго контрастирован холедох и печеночные протоки. Холедох представлен 3-мя полостными образованиями, связанными между собой протоком шириной до 0,3 см: нижняя полость размером 20,х1,7 см на расстоянии до 1,0 см от БДС, средняя 3,0х2,7 см и верхняя размером 3,0х3,0 см на расстоянии до 1,2 см от слияния печеночных протоков (ширина просвета общего печеночного протока 0,7 см, долевого – 0,4 см). В верхнее полостное образование впадает желчный пузырь размером 5,0х4,5 см. Заключение: кисты общего желчного протока. При рентгеноскопии желудка, УЗИ почек и фиброэндогастродуоденоскопии патологических изменений не выявлено.

Классное полноценное наблюдение. Но можно было заменить одним — МРТ с гадоксетовой кислотой. Дороговато, но эффективно и быстро, особенно, если нет ЭРХПГ.

а по мне — чёткое последовательное исследование

Отличное наблюдение и солидная доказательная база. Снимаю шляпу!))))

Описание РХПГ не совсем полное, стоит дополнить МРТ, или пересмотреть снимки РХПГ- не хватает информации о взаимотношении с вирсунговым протоком- такие кисты часто образуются при вариантах слияния холедоха-вирсунгова и их впадения в БДС.

Добавка, к представленному случаю.

Кистозное расширение общего желчного протока упоминается в медицинской литературе под различными названиями. Вот некоторые из них: кисты общего желчного протока, врожденный кистоз общего желчного протока, желчный кистоз, идиопатическое аневризмоподобное или мешковидное расширение и т. д. Эта аномалия внешне проявляется кистами, но с точки зрения строения это не кисты, потому что они никогда не имеют собственной стенки и не покрыты изнутри слизистой оболочкой. Определение «кисты» или «кистозное расширение общего желчного протока» также является неточным, гак как киста не всегда ограничена общим желчным протоком, а может распространяться в общий печеночный проток, частично или полностью его замещая. Более точным определением было бы «сегментарные кистеобразные расширения общего желчного протока». Однако мы продолжим пользоваться классической терминологией.

При описании кист обшего желчного протока авторы часто упоминают лишь один их вариант, описанный в начале данной главы. Этот вариант, несомненно, встречается чаще других, но существуют и другое варианты кист, мало похожие друг на друга и требующие различных подходов к их хирургическому лечению. Поэтому необходимо дать классификацию этих кист, прежде чем описывать методы их хирургического лечения, поскольку имеются глубокие топографические, морфологические и структурные различия между различными вариантами.

Клинико-патологическая классификация, предложенная в 1959 г. Alonso—Lej, используется наиболее часто благодаря ее простоте. Alonso—Lej разделил кисты общего желчного протока на три следующих типа:

Тип I. Это наиболее часто встречающийся вариант (включает 93% всех кист общего желчного протока). Он характеризуется мешковидным расширением сегмента общего желчного протока по всей его окружноатп, которое начинается и заканчивается внезапно. Над расширенным сегментом и ниже его проток не изменен. Величина кистозного расширения очень разнообразна: в пределах от 300 до 1000 мл. У некоторых пациентов расширенный проток может вмещать несколько литров. Киста содержит конпентрированную желчь темного цвета. При посеве содержимого кисты обычно выявляют рост бактерий кишечной группы. Внутри киста лишена слизистой оболочки, за исключением изолированных областей с островками слизистой. Толщина стенки может быть от 3 до 10 мм. Стенка кисты построена из фиброзной ткани, богатой коллагеновыми волокнами, и часто плотно инфильтрирована полиморфно-ядерными клетками и лимфоцитами. Кисты общего желчного протока чаще отмечаются уженщин, чем у мужчин (в пропорции 4 : 1). Желчный пузырь и пузырный проток нормальные. Пузырный проток часто открывается у места соединения общего печеночного протока и кисты. В редких случаях пузырный проток впадает прямо в кисту. Кистозное расширение не используется для анастомозирования с кишечником из-за его фиброзной структуры и несовершенной слизистой оболочки.

До недавнего времени считалось, что кисты общего желчного протока обычно диагностируют в раннем детском или юношеском возрасте, но теперь доказано, что их можно диагностировать в любом возрасте. Последние статистические исследования показали бесспорное увеличение числа кист у взрослых, поэтому кисты общего желчного протока перестали быть прерогативой педиатров и детских хирургов. Большинство исследователей соглашаются с тем, что кисты общего желчного протока являются врожденными по происхождению. Они, как и у старших детей, хорошо различимы у плода, новорожденного и находящегося на грудном вскармливании младенца. Однако некоторые авторы продолжают считать, что расширение может развиваться вследствие структурных изменений или врожденного порока стенки. В 1%9 г. Babbitt указал на повышенную частоту аномально высокого соединения панкреатического и общего желчного протоков, соединяющихся за пределами стенки двенадцатиперстной кишки, у пациентов с 1 типом кист обшего желчного протока по Alonso— Lej. Babbitt считал эту аномалию причиной кистозного расширения. Позже другие исследователи подтвердили интересные наблюдения Babbitt, но не считали эту аномалию причиной дилатации. Недавние исследования в Японии, где кисты общего желчного протока встречаются чаще, чем в Европе или Америке, обнаружили высокое соединение панкреатического и обшего желчного протоков почти у 90% пациентов с кистами общего желчного протока.

Эти авторы показали, что высокое соединение панкреатического и общего желчного протоков при несостоятельности сфинктера способствует забросу секрета поджелудочной железы в общий желчный проток. Увеличение заброса секрета поджелудочной железы является причиной обычно имеющейся у пациентов гиперамилаземии. Некоторые авторы полагают, что рефлюкс является важным фактором в развитии структурных изменений общего желчного протока, способствующих малигнизации кисты, а также других сегментов желчного дерева. Было показано, что даже пациенты более молодого возраста с кистами обшего желчного протока чаще склонны к малигнизации желчного дерева. Наличие высокого соединения панкреатического и общего желчного протоков имеет большое значение для хирурга, поскольку, как будет показано ниже, при выделении нижнего конца кисты и идентификации общего желчного протока необходимо пересекать проток очень близко к кистозному расширению. Если сделать это слишком далеко внизу, возникает риск повреждения места соединения панкреатического и обшего желчного протоков, которое у этих пациентов часто имеет аномально высокое расположение.

Кисты общего желчного протока встречаются не слишком часто, но, если хирургическое вмешательство не выполнено до развития серьезного ухудшения состояния пациента, прогноз их неблагоприятен. Наличие кисты может приводить к многочисленным осложнениям: разрыву кисты в результате травмы или во время беременности, гепатомегалии, билиарному циррозу печени, вызванному стазом, портальной гипертензии, холангиту, панкреатиту, сдавлению кистой двенадцатиперстной кишки с последующим развитием кишечной непроходимости, а также к карциноме кисты или другого сегмента желчевыводящих путей.

О наличии кисты общего желчного протока можно думать, если у пациента имеются определенные симптомы. Однако чаще всего она бывает случайной находкой во время операции, особенно у взрослых. Редко у пациента присутствует классическая триада: боль, пальпируемый инфильтрат и желтуха. Чаще у пациентов бывают лишь один или два симптома этой триады или вовсе нет никаких симтомов. Это наиболее характерно для взрослых, у которых симатоматика обычно неспецифична. Имеются различные методы диагностики кист общего желчного протока: внутривенная холецистохолангиография, ультрасонография, компьютерная томография, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография и чрескожная чреспеченочная холангиография.

Хирургическое лечение кист обшего желчного протока I типа состоит в резекции кисты с последующим восстановлением непрерывности желчевыводящих путей посредством анастомозирования культи общего желчного протона с тощей кишкой, мобилизованной по Roux-en-Y. Несколько лет назад использовался простой анастомоз кисты с кишечником. Однако в настоящее время он не применяется, за исключением пациентов, которые не могут перенести резекцию из-за тяжелого общего состояния или имеют плотно фиксированную кисту, что делает резекцию слишком опасной или невозможной. Простой анастомоз кисты с кишечником — быстрая и простая операция, но она не всегда дает хорошие результаты, поскольку могут наблюдаться послеоперапионные холангиты. формирование конкрементов и карциноматозная дегенерация. Анастомоз кисты с кишечником не является анастомозом «слизистая к слизистой». Следует чаще формировать анастомоз кисты с петлей тощей кишки, мобилизованной по Roux-en-Y, чем с двенадцатиперстной кишкой, несмотря на го, что эта операция является технически более сложной, потому что в последнем случае чаще развиваются сужение анастомоза и холангит. Желчный пузырь необходимо резецировать всегда, даже если киста не удалена. Было показано, что если желчный пузырь не удален, то в послеоперационном периоде чаще наблюдается холецистит.

Резекция кисты общего желчного протока и анастомоз общего печеночного протока с тощей кишкой, мобилизованной по Roux-en-Y — намного более сложная операция, чем простой цистоеюноанастомоз. Тем не менее, в настоящее время эта операция в руках опытных хирургов сопровождается очень низкой летальностью.

Тип II. Это наиболее редко встречающиеся кисты общего желчного протока, составляюшие только 2.1% всех кист. Для них характерно присутствие бокового дивертикула, соединенного с общим желчным протоком ножкой. Эта ножка обычно тонкая и редко бывает широкой. У большинства пациентов дивертикул обычно бывает в правом печеночном протоке, но у некоторых он может локализоваться и в левом протоке. Ножка дивертикула может быть соединена с общим желчным протоком, в некоторых случаях с общим печеночным протоком или, реже, — с одним из печеночных протоков. Хирургическое лечение этого дивертикула состоит в простой резекции и перевязке ножки в месте ее соединения с желчным протоком, если она тонкая. В случаях, когданожка широкая, ее нужно резецировать около желчного протока и ушить узловыми швами синтетической нерассасывающейся нитью 4—0. После этого операцию завершают, вводя Т-образную трубку выше или ниже шва ножки через маленький поперечный разрез желчного протока для декомпрессии и защиты линии шва.

Тип III. Этот тип, согласно классификации AlonsoLej, имеет очень мало общего с двумя предыдущими группами. Хотя кисты этого типа встречаются и чаще, чем кисты второго типа, но их частота составляет лишь 5,2% от всех кист общего желчного протока. Тип III характеризуется наличием ампулярного расширения интрадуоденального сегмента общего желчного протока, которое выступает в просвет даенадцатиперстной кишки подобно грыже общего желчного протока. В некоторых случаях ампулярное расширение может достигать больших размеров и вызывать обструкцию двенадпатиперстной кишки. Wheeler (Англия) предложил назвать эту аномалию «холедохоцеле» из-за ее сходства с уретероцеле. Abraham Vater первым описал ампулярное расширение нижнего конца общего желчного протока в 1723 г. (28). Описание этой анатомической аномалии Фатером привело к появлению термина «ампула Фатера», под которой в настоящее время подразумевают нормальную ампулу Фатера. Фатер описал расширение ампулы, соответствующее на самом деле III типу кист общего желчного протока по классификации Alonso—Lej, а не нормальной анатомической структуре. Из-за этой ошибочной интерпретации название «ампула Фатера» стало применяться для обозначения нормального фатерова сосочка, который на самом деле не является ни ампулой, ни тем образованием, которое описал в 1723 г. Фатер.

Тип III по классификации Alonso—Lej имеет две формы. Важно дифференцировать эти две формы во время хирургической ревизии, потому что для их лечения должны применяться различные методы операций. Первая, наиболее часто встречающаяся, форма уже описана и состоит из кистозного расширения интрадуоденальной части общего желчного протока. Это кистозное расширение имеет на своей поверхности отверстие, через которое желчь вместе с секретом поджелудочной железы проходит в двенадцатиперстную кишку. Второй вариант, известный как латеральный сосочковый вариант, представлен латеральным дивертикулом общего желчного протока, расположенным вблизи большого дуоденального сосочка и не имеюшим отверстия на его поверхности. Желчь и секрет поджелудочной железы проходят через сосочек, расположенный как обычно. Bass и Cremin обратили внимание на любопытный факт: первый вариант находят в норме у некоторых животных, таких как морская свинка и сумчатые; второй вариант находят у другой группы животных, например, слонов, китов, тюленей и т.д.

источник